5例原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

【摘要】 目的：探究皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床病理特点。方法：选取2008年2月-2009年8月本院收治的5例皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病患者，包括2例淋巴瘤样丘疹病和3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤，收集其临床治疗及随访资料，并进行回顾性分析，着重比较各型CD30阳性淋巴组织增生性疾病的病理及临床特点。结果：2例淋巴瘤样丘疹病的发病年龄分别是28岁和62岁，临床特点为反复发作的结节性皮肤样丘疹，随访生存率为100%；3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤患者发病年龄分别为7岁、54岁、70岁，临床特点为结节肿块伴有溃疡形成，随访生存率81.0%。结论：CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床表现多样，不同疾病及分型的病理表现、临床治疗、预后均不同，在临床确诊时需做好鉴别诊断，明确疾病分型，以进行有针对性的治疗。

【关键词】 皮肤； CD30阳性； 淋巴组织增生性疾病

Clinical Pathological Analysis of 5 Cases of Primary Cutaneous CD30 Positive Lymphoproliferative Disease/FENG Xiao-jie，YANG Qian.//Medical Innovation of China，2014，11（01）：060-062

【Abstract】 Objective：To investigate the clinic pathologic features of primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disease.Method：A total of 5 patients that had primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disease including 3 cases of CALCL and 2 cases of LyP from February 2008 to August 2009 in our hospital were selected as the research objects.Clinical treatment and follow-up data were summarized and clinic pathologic features was emphasized.Result：Among 5 cases，2 cases were lymphomatoid papulosis（LyP），the age of onset of 2 cases of lymphomatoid papulosis was respectively 28 and 62 years old and presented multiple recurrent，self-healing skin papules，the survival rate was 100%.Among 5 cases，3 cases were primary cutaneous anaplastic large-cell lymphomas （C-ALCL），7，54，70 years old respectively and presented nodules，masses and plaques，sometimes with ulceration，and the survival rate was 100%.Conclusion：The clinical manifestations of CD30+ lymphoproliferative disease are various different diseases，pathological presentation of different diseases and parting，clinical treatment and prognosis are different.It needs to make the differential diagnosis and explicit the classification of disease in clinical diagnosis for targeted treatment.

【Key words】 Skin； CD30+； Lymphoproliferative disease

First-author’s address：The First People’s Hospital of Kunming City，Kunming 650011，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.01.029

国外有学者认为，这两种疾病可能是这组T淋巴细胞的良恶性的两种极端，其病理表现的不同也是淋巴细胞从良性向恶性发展的过程[1]。事实上，不论是LyP还是C-ALCL，其都分有很多亚型，各个亚型之间的病理形态和免疫表达也不相同。因此，为切实对CD30阳性淋巴组织增生性疾病进行临床分析，鉴别他们的异同点，笔者抽取本院收治的CD30阳性淋巴组织增生性疾病5例，对其临床资料进行分析，比较其病理形态和免疫表型，现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2008年2月-2009年8月本院收治的5例皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病患者，包括2例淋巴瘤样丘疹病和3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤，各个疾病的纳入标准均参照2001年制定的皮肤肿瘤WHO相关标准[2]，并排除其他相关系统疾病，同时根据病理组织进行亚型的分类。2例淋巴瘤样丘疹病的发病年龄分别为28岁和62岁，中位年龄45岁，临床特点为反复发作的结节性皮肤样丘疹，随访生存率为100%；3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤患者发病年龄7～70岁，中位年龄43.7岁，临床特点为结节肿块伴有溃疡形成，随访生存率81.0%。

1.2 方法

1.2.1 临床信息收集 包括患者的性别、年龄、发病时间、皮损部位、疾病的严重程度、预后好坏等。

1.2.2 病理组织切片观察 对所有5例皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病患者取标本制作切片后HE染色并用显微镜进行观察，包括浸润深度、淋巴细胞形态、核分裂情况以及新生血管纤维化的情况。

1.2.3 免疫组化 采用EnVison方法检测免疫指标，运用Dako公司产的EnVison检验试剂盒检测标本中CD30、CD45、CD45RO、CD3、CD56、ALK、EMA、CD4、CD8表达，并做记录。

2 结果

2.1 临床表现及预后 所有5例CD30阳性淋巴组织增生性疾病中有2例淋巴瘤样丘疹病和3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤患者，见图1。

2.2 病理特点 所有患者分为LyP的A、B、C三亚型和C-ALCL的经典型，见表1和图2～5。

图2 LyP（A）的HE（10×）

图3 LyP CD30的免疫表达（10×）

图4 C-ALCL的HE（20×）

图5 C-ALCL CD30的免疫表达（20×）

2.3 免疫表型 所有5例患者除了2例B型淋巴瘤样丘疹病外均表达CD30，因为其不表达CD30，而其他的临床表现与A型基本一致，而各项免疫指标中CD45、CD45RO的阳性率较高，而CD56、ALK、EMA的阳性率较低，这也提示医护工作者要正确地运用好免疫指标，及时做出诊断，以改善患者预后。

3 讨论

皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是一组罕见的皮肤淋巴网状组织增生性疾病，包括淋巴瘤样丘疹病（LyP）、原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤（C-ALCL）以及介于两者之间的一系列疾病谱系[3-4]。细胞来源于活化的皮肤归巢淋巴细胞。共同特点是肿瘤细胞表达CD30和T细胞抗原。单用组织学标准不足以区分LyP和C-ALCL，必须结合临床表现和病程发展。有时两者鉴别困难，也有LyP和C-ALCL并存的情况，笼统地称为皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病[5]。

原发皮肤T细胞淋巴瘤（PCTCL）是一类独特的恶性淋巴造血系统病变，其临床表现、组织学形态、免疫表型、基因类型分析比较复杂，而原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是PCTCL中的第二大类病变，占全部PCTCL的30%左右，其又包括淋巴瘤样丘疹病（Lyp）和原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤（C-ALCL）等[6]。原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病所包括的Lyp、C-ALCL等的病理组织形态学也比较复杂，因此，研究各类型原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的病理组织形态学对该病的诊治至关重要[7-8]。

由于LyP是淋巴组织增生性疾病较为良性的一端，故而尽管疾病迁延不愈，且目前没有很好的治疗方案，但此病的预后较好，随访生存率为100%[4]。因此对于此类疾病的治疗应当谨慎，如疾病较轻而治疗的毒副作用较大时可仅仅给予保守治疗，同时进行随访监测。C-ALCL则表现较恶，预后相对不佳，随访生存率为81.0%，应当给予积极的治疗和及时的监测[9]。

由病理分型可知病理特点对于LyP及时正确的诊断治疗极为重要，LyP在临床病理上多表现为多发性的对称性的结节性丘疹，少数可以多发于全身，皮损往往较小且能自行消退。在病理上，C型LyP与C-ALCL基本相同，但是其临床表现方面更接近于A型和B型且预后也比C-ALCL好，B型LyP较为特殊，镜下会有嗜表皮现象。同时能见到脑回样核，这提示其要与MF相鉴别。C-ALCL的组织形态学较多样，病理特点为瘤细胞夹杂组织细胞、中性粒细胞和小淋巴细胞同时存在，多了解其临床病理特点，有助于对其进行鉴别并及时治疗。

参考文献

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[3]廖秋林，陈晓东，王炜，等.原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析[J].中华皮肤科杂志，2011，44（3）：151-154.

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[8]李小秋，陆洪芬，杨践，等.CD30阳性的窦性大B细胞淋巴瘤临床病理学分析[J].中华病理学杂志，2002，31（4）：305-308.

[9]沈小雁，李可嘉，施若非，等.CD8+的淋巴瘤样丘疹病1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010，24（6）：553-555.

（收稿日期：2013-07-15） （本文编辑：欧丽）

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