性腺摘除术后合并原发性绒癌

患者，34岁，未婚，GoPo，否认性生活史，主因“性腺摘除术后5年，下腹部胀痛3月，加重20 d”入院。患者因青春期后未行经于5年前就诊于外院，行染色体检查示：46XY/47XXY，考虑性腺发育不良行性腺摘除术，术后病理检测为卵巢组织。术后给予雌激素(EP)模拟月经人工周期1年后自行停药1年，停药后未再行经。近3月无明显诱因出现下腹部胀痛，无发热、恶心呕吐等症状，20 d前症状加重、伴里急后重感，小便无异常，B超示盆腔肿物入院。查体：身材高大，神情语利，双乳发育正常，心肺未见异常，腹平坦，下腹部有长约11 cm横行手术瘢痕，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未见肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/min。妇科检查：外阴阴毛分布正常，阴蒂及大小阴唇发育正常，处女膜完整，肛诊可及子宫约6 cm×3 cm，前方可及一约12cm×10。m囊实性肿物，无压痛，活动尚可，双附件未及异常。入院诊断：盆腔肿物，性腺摘除术后。

入院后完善各项化验检查，血常规、尿常规、肝。肾功能、肿瘤系列、心电图、肠镜、下消化道造影均未见异常。性激素系列：促黄体激素(LH)：53.3 mU/ml，雌二醇(E₂)：149 pg/ml，其余正常，复查染色体核型：46 XY/47 XXY。入院后分析各项检查结果考虑盆腔肿物可能有以下几种情况：(1)长期EP刺激男性性腺所致；(2)分泌激素肿瘤；(3)不除外肠道肿瘤；(4)测HCG值β-HCG为45 600 mU/ml，不除外原发性绒癌可能。

于2005年5月24日经充分肠道准备条件下行剖腹探查术，术中探查：子宫6 cm×4 cm，表面光滑，双附件缺如，双侧子宫角可见手术瘢痕，右侧阔韧带间有-15 cm×10 cm大小的肿物，呈暗红色，囊实性，张力大，与大网膜间有少许暗红色液体，充分分离粘连行肿物切除，切除肿物见囊腔内组织糟脆。术中冰冻结果：滋养叶性恶性肿瘤。探查大网膜与肿瘤粘连部的组织较硬，即行大网膜切除术，术中出血200 ml，术毕安返。术后给以预防感染治疗，病理回报：左宫旁绒癌，侵及子宫表面平滑肌.大网膜间质充血、出血，有慢性炎细胞浸润，未见肿瘤细胞。术后8 d行双枪化疗5-Fu及更生霉素，血HCG值下降至934mU/ml。6月20日白细胞下降至1.54×10⁹/L，并且由于粒细胞缺乏症入血液科。7月6日白细胞正常后，发现患者出现肺脏、肝脏等多脏器转移，血HCG值又上升至1万余mlU/ml。经过讨论决定采用顺铂.长春新碱.博来霉素(PVB)方案化疗。经过1个疗程的化疗后患者血HCG无明显下降，且出现了肺部及脑部的转移，效果欠佳，患者自动出院。

讨论　非妊娠性绒癌，也称原发性绒癌，是一种极少见的绒癌，男女性均可发病，原发灶可以在生殖系统内，也可在生殖系统外。女性多见于青春期及绝经后，如发生于生殖系统内多见于卵巢，其典型症状为：下腹部包块迅速增长，月经不调，青春期前即有乳房发育，性早熟，早期有转移症状及体征。发生于生殖系统外的原发部位有纵隔、腹膜后、腹腔、盆腔、肺、食道、胃、肝等。原发性绒癌的镜下特点：含细胞滋养细胞和合体滋养细胞两种成分，常伴有其他细胞肿瘤成分。肿瘤中全部为滋养细胞者称为单纯性原发性绒癌，更为少见，治疗效果差。

原发性绒癌罕见，恶性程度高，常侵及邻近的组织器官，发生腹腔内扩散，并通过淋巴、血行转移，肺转移常见，预后不佳。目前，国外及国内较大医院对滋养细胞肿瘤(特别是原发性绒癌)的化疗方案多采用PVB、PE或戎巴比妥(PEB)，甚至是EMA-CO方案，药物较贵，基层医院受经济条件限制尚不能开展，对于基层医院5-Fu及更生霉素仍不失为一种首选化疗方案。该患者染色体检查为：46XY/47XXY(30/1)，为嵌合体，但两次手术均未找到睾丸组织，同时其外生殖器为正常女性，考虑性腺发育不良可能。其次，患者无性生活史及妊娠史，结合病理检测结果及血HCG结果考虑原发性绒癌。该盆腔肿物可能系第1次手术残留的卵巢组织癌变所致或为盆腔内原发性绒癌。该患者为先天性性腺发育不良，同时合并有原发性绒癌，实属少见。同时该患者又为单纯性原发性绒癌更为罕见，通过化疗后效果不佳。但具体预后至今不详。

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